El cáncer afecta con mucha frecuencia al esqueleto. Sin embargo, solo una porción muy pequeña de los tumores malignos en los huesos son sarcomas. La gran mayoría de ellos son metástasis o ramificaciones de cánceres comunes que no tienen nada que ver con los sarcomas, como los de mama, próstata o pulmón. Por ejemplo, una mujer podría desarrollar un cáncer de mama y algunas de las células malignas de ese tumor podrían desprenderse, introducirse en el sistema circulatorio y, a través de él, llegar a algún rincón del esqueleto, donde las células anidarían y se multiplicarían, dando lugar a tumores secundarios. Ciertamente, esa mujer tendría cáncer en los huesos, pero no un sarcoma. Si un patólogo examinara una muestra de las metástasis con la ayuda de su microscopio descubriría que están compuestas por células semejantes a las de la glándula mamaria.
Un sarcoma esquelético nace en el propio hueso y, si se analiza con microscopio, se comprueba que está formado por células parecidas a las que forman los huesos. La mayoría de los sarcomas esqueléticos aparecen en las extremidades, generalmente cerca de las articulaciones. El lugar del cuerpo más afectado son los huesos cercanos a las rodillas. De todas formas, allá donde exista un hueso, puede aparecer un sarcoma esquelético, desde el cráneo hasta los talones.
Las causas de los osteosarcomas siguen ignoradas en su mayor parte. En algunos pocos casos de adultos, el sarcoma está favorecido por un tratamiento previo de radioterapia o bien por alguna enfermedad anterior del esqueleto, como la de Paget. Los sarcomas de los niños y adolescentes están vinculados a las etapas del crecimiento y a las regiones en las que los huesos se alargan más activamente. Esta clase de cáncer no es hereditario.
Cuando el sarcoma aparece en los huesos de las extremidades, el síntoma más frecuente es la aparición de un bulto. En los sarcomas óseos más agresivos, el bulto crece rápidamente transformándose pronto en un verdadero tumor y alertando tanto al propio sujeto como a su médico de cabecera de que se trata de algo grave. Otras veces, los sarcomas se comportan de forma mucho más solapada, creciendo lentamente, a lo largo de meses o de años. La mayor parte de los sarcomas del esqueleto ocasionan dolor desde una fase bastante precoz de su desarrollo. Como se suele tratar de niños o adolescentes, es habitual que ni el médico ni el propio individuo o su familia consideren el cáncer como una posibilidad a tener en cuenta, lo que puede retrasar el diagnóstico. Cualquier tumoración dolorosa en las proximidades de una articulación que aparezca en un sujeto infantil o juvenil comporta una alta sospecha de ser un sarcoma, y debe ser derivado cuanto antes a un experto en esta clase de enfermedad.
Para diagnosticar cualquier sarcoma es necesario realizar una biopsia, es decir, obtener un pequeño fragmento del tejido maligno para observarlo con el microscopio. El especialista que certifica el diagnóstico es el patólogo. Aunque el paciente casi nunca lo llegue a conocer, el papel del patólogo es fundamental en el equipo de sarcomas, y el destino del paciente depende de él tanto como del cirujano o del oncólogo. A veces, el diagnóstico del sarcoma es simple, bastando teñir el tejido con un par de colorantes, cortarlo en una finísima lámina y disponerlo bajo la luz del microscopio. En otras ocasiones, las cosas no son así de fáciles y es menester recurrir a tinciones con anticuerpos o al análisis genético del ADN de las células malignas. Un diagnóstico sencillo de sarcoma le puede llevar a un patólogo un par de días, pero no es raro que otros casos más enrevesados necesiten una o dos semanas de trabajo con la biopsia.
Cualquier tumoración dolorosa en las proximidades de una articulación que aparezca en un sujeto infantil o juvenil comporta una alta sospecha de ser un sarcoma, y debe ser derivado cuanto antes a un experto en esta clase de enfermedad
El patólogo no sólo confirma la existencia de un sarcoma, también señala exactamente de qué variedades concreta se trata, indica cuál es su grado de agresividad y, después de la extirpación definitiva, asegura que los márgenes de extirpación están limpios de células malignas. Los cirujanos y oncólogos sólo pueden seleccionar el mejor tratamiento para cada caso si cuentan con un diagnóstico patológico certero. Esto es tan importante que, cuando un paciente ya diagnosticado acude a un experto en sarcomas para recabar una segunda opinión, lo primero que suele hacer éste es reclamar la biopsia para pedirle a un patólogo de su confianza que la vuelva a analizar.
No todo el esqueleto está formado por hueso; en su composición también forman parte el cartílago y el tejido fibroso, que dota a los huesos de cierta elasticidad. Es por eso que existen tres variedades principales de sarcoma:
- al que se deriva del tejido genuinamente óseo se le denomina osteosarcoma;
- el que nace de los cartílagos es el condrosarcoma; por último,
- el fibrosarcoma es el que se desarrolla a partir de la parte fibrosa de los huesos.
Osteosarcoma
El osteosarcoma o sarcoma óseo es la variedad más común de sarcoma esquelético, hasta el punto de que se usan casi como sinónimos. Es un cáncer propio de la infancia y de la adolescencia. Muchos de ellos aparecen en la época del estirón y casi siempre cerca de las rodillas. Cuando un osteosarcoma aparece en una persona adulta, casi siempre lo hace en un hueso que ha recibido radioterapia con anterioridad o bien con algún trastorno previo como, por ejemplo, la enfermedad de Paget.
Condrosarcoma y fibrosarcoma
El condrosarcoma y el fibrosarcoma aparecen en pacientes de más edad que los osteosarcomas, ya sea en jóvenes, adultos o ancianos. Tienden a diagnosticarse con mayor frecuencia en áreas próximas al eje del cuerpo, como la pelvis o la columna vertebral.
Otros sarcomas esqueléticos
Aparte de osteosarcomas, condrosarcomas y fibrosarcomas, existen otras variedades todavía más raras de sarcomas esqueléticos como, por ejemplo, el sarcoma de células claras, que suele aparecer en las manos y en los pies; o el cordoma del hueso sacro. Además, los sarcomas esqueléticos pueden presentarse bajo la forma de subvariedades cuyo comportamiento y tratamiento difiere de su variante principal. Por solo ilustrarlo con un par de ejemplos, el osteosarcoma de la mandíbula tiene una tendencia muy pequeña a esparcirse bajo la forma de metástasis, por lo que podría no necesitar la quimioterapia que es imprescindible en otros casos; o el osteosarcoma llamado paraostal, que se puede curar perfectamente con cirugías mucho menos agresivas que las necesarias para las variedades más comunes. Si un cirujano u oncólogo sólo se encuentra con uno o dos casos de osteosarcoma al año, muchos de ellos jamás llegan a tener ocasión de tratar a alguna de estas variedades aun más raras. No es de extrañar que algunos especialistas no estén al tanto de las peculiaridades de estas formas infrecuentes de sarcoma, peculiaridades que pueden ser cruciales para elegir el mejor tratamiento posible. Por eso es tan importante que los pacientes con un sarcoma del esqueleto (o, incluso, con la mera sospecha de tenerlo) lleguen a un equipo realmente experto en el manejo de estos tumores.